Pierwotne żółciowe zapalenie wątroby (PŻWŻ), znane również jako pierwotne żółciowe zapalenie dróg żółciowych (ang. primary biliary cholangitis, PBC), jest przewlekłą, postępującą chorobą autoimmunologiczną, która atakuje małe przewody żółciowe w wątrobie. Te przewody są odpowiedzialne za transport żółci z wątroby do jelita cienkiego, gdzie pomaga ona w trawieniu tłuszczów. Gdy przewody te zostają uszkodzone i zniszczone, żółć może gromadzić się w wątrobie, powodując stan zapalny i uszkodzenie tkanek. Z czasem może to prowadzić do marskości wątroby i niewydolności wątroby.
Mechanizm powstawania i przyczyny pierwotnego żółciowego zapalenia wątroby
Dokładne przyczyny PŻWŻ nie są w pełni poznane, jednak uważa się, że jest to choroba autoimmunologiczna, w której układ odpornościowy organizmu błędnie atakuje własne komórki. W przypadku PŻWŻ celem ataku są komórki wyściełające małe przewody żółciowe w wątrobie. Czynniki genetyczne odgrywają pewną rolę, ponieważ choroba częściej występuje u osób, których bliscy krewni również cierpią na PŻWŻ lub inne choroby autoimmunologiczne. Czynniki środowiskowe, takie jak infekcje wirusowe lub bakteryjne, mogą również wywoływać lub przyczyniać się do rozwoju choroby u osób predysponowanych genetycznie. Ważne jest zrozumienie, że PŻWŻ nie jest spowodowane spożyciem alkoholu ani wirusowym zapaleniem wątroby.
Objawy pierwotnego żółciowego zapalenia wątroby: od subtelnych do zaawansowanych
W początkowych stadiach PŻWŻ może nie dawać żadnych objawów. Choroba często jest wykrywana przypadkowo podczas rutynowych badań krwi, które wykazują nieprawidłowe wyniki enzymów wątrobowych. Gdy choroba postępuje, mogą pojawić się następujące symptomy:
- Zmęczenie: Jest to jeden z najczęstszych i najbardziej uciążliwych objawów, który może być bardzo wyniszczający i znacząco wpływać na jakość życia.
- Świąd skóry (pruritus): Intensywny świąd, często nasilający się wieczorem i w nocy, może być bardzo dokuczliwy i prowadzić do problemów ze snem.
- Suchość oczu i jamy ustnej: Podobnie jak w przypadku zespołu Sjögrena, PŻWŻ może wpływać na produkcję łez i śliny.
- Ból w prawym górnym kwadrancie brzucha: Dyskomfort lub ból w okolicy wątroby.
- Żółtaczka: Zażółcenie skóry i białek oczu, które pojawia się w bardziej zaawansowanych stadiach choroby, gdy uszkodzenie wątroby jest znaczne.
- Obrzęki nóg i stóp: Zatrzymanie płynów może prowadzić do obrzęków.
- Ciemny mocz i jasny stolec: Zmiany te mogą wskazywać na problemy z przepływem żółci.
- Zaburzenia wchłaniania tłuszczów: Może prowadzić do niedoborów witamin rozpuszczalnych w tłuszczach (A, D, E, K) oraz utraty wagi.
Diagnostyka pierwotnego żółciowego zapalenia wątroby
Diagnoza PŻWŻ opiera się na połączeniu badań krwi, obrazowych i czasami biopsji wątroby. Kluczowe elementy diagnostyczne obejmują:
- Badania krwi: Podwyższony poziom fosfatazy alkalicznej (ALP) i gamma-glutamylotranspeptydazy (GGT) jest charakterystyczny dla PŻWŻ. Obecność przeciwciał przeciwko mitochondriom (AMA) jest obecna u około 90-95% pacjentów i stanowi ważny marker diagnostyczny.
- Badania obrazowe: Ultrasonografia jamy brzusznej może pomóc wykluczyć inne przyczyny problemów z wątrobą i drogami żółciowymi, takie jak kamienie żółciowe czy zwężenia dróg żółciowych. Bardziej zaawansowane badania, takie jak cholangiopankreatografia rezonansu magnetycznego (MRCP) lub cholangiopankreatografia wsteczna (ERCP), mogą być wykorzystane do oceny stanu przewodów żółciowych.
- Biopsja wątroby: W niektórych przypadkach, gdy diagnoza nie jest jednoznaczna, lekarz może zlecić biopsję wątroby. Pozwala ona na bezpośrednią ocenę uszkodzeń przewodów żółciowych i stopnia zaawansowania choroby.
Leczenie i postępowanie w pierwotnym żółciowym zapaleniu wątroby
Celem leczenia PŻWŻ jest spowolnienie postępu choroby, łagodzenie objawów i zapobieganie powikłaniom. Obecnie nie ma lekarstwa na PŻWŻ, ale dostępne terapie mogą znacząco poprawić jakość życia pacjentów.
- Kwas ursodeoksycholowy (UDCA): Jest to podstawowy lek stosowany w leczeniu PŻWŻ. Pomaga w ochronie komórek wątroby przed szkodliwym działaniem żółci i może poprawić wyniki badań wątrobowych. Jest skuteczny zwłaszcza we wczesnych stadiach choroby.
- Leczenie objawowe: W celu złagodzenia świądu stosuje się leki antyhistaminowe lub inne specyficzne preparaty. W przypadku suchości oczu i jamy ustnej zaleca się stosowanie sztucznych łez i substytutów śliny.
- Suplementacja witamin: U pacjentów z zaburzeniami wchłaniania stosuje się suplementy witamin rozpuszczalnych w tłuszczach (A, D, E, K).
- Przeszczepienie wątroby: W przypadku zaawansowanego PŻWŻ, gdy dochodzi do niewydolności wątroby, przeszczepienie wątroby jest jedyną skuteczną opcją terapeutyczną.
Styl życia i dieta wspierające pacjentów z PŻWŻ
Oprócz terapii medycznej, zmiany w stylu życia odgrywają istotną rolę w zarządzaniu PŻWŻ.
- Dieta: Zaleca się dietę zbilansowaną, bogatą w owoce, warzywa i pełnoziarniste produkty. Należy unikać nadmiernego spożycia tłuszczów, zwłaszcza nasyconych i trans, które mogą obciążać wątrobę. W przypadku problemów z wchłanianiem tłuszczów zaleca się spożywanie ich w mniejszych ilościach, ale częściej.
- Unikanie alkoholu: Osoby z PŻWŻ powinny całkowicie unikać spożywania alkoholu, ponieważ może on dodatkowo uszkadzać wątrobę.
- Aktywność fizyczna: Regularna, umiarkowana aktywność fizyczna jest zalecana w celu utrzymania ogólnego stanu zdrowia.
- Unikanie leków szkodliwych dla wątroby: Należy konsultować z lekarzem przyjmowanie wszelkich leków, w tym preparatów bez recepty i suplementów ziołowych, które mogą potencjalnie obciążać wątrobę.
Regularne kontrole lekarskie są niezbędne do monitorowania postępu choroby i skuteczności leczenia. Ważne jest, aby pacjenci aktywnie uczestniczyli w procesie terapeutycznym i otwarcie komunikowali lekarzowi wszelkie niepokojące objawy.
